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Kurz erklärt: Ein bullöses Pemphigoid erkennen und behandeln
- Definition: Das bullöse Pemphigoid ist eine chronische, ältere Menschen betreffende Autoimmunerkrankung der Haut.
- Symptome: Es kommt zur Bildung praller Blasen auf der Haut. Die betroffenen Stellen können stark jucken, gerötet sein und schmerzen.
- Ursachen: Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt. Meistens tritt es spontan auf. Mögliche Auslöser sind UV-Licht, einige Medikamente und bestimmte Erkrankungen.
- Diagnose: Krankheitsgeschichte, körperliche Untersuchung, Gewebeprobe (Biopsie) und Blutuntersuchung.
- Therapie: Die Krankheit wird mit Medikamenten zur äußeren und zur inneren Behandlung therapiert. Zudem ist eine angemessene Wundpflege extrem wichtig.
- Prognose: Das bullöse Pemphigoid ist nicht heilbar, lässt sich jedoch gut behandeln. Unbehandelt ist der Verlauf oft schubartig über Monate oder Jahre.
- Komplikationen: Bei zu später oder unwirksamer Behandlung kann es zu Infektionen und Narbenbildung kommen.
Wonach suchst du?
Symptome: Woran erkennen HautärztInnen ein bullöses Pemphigoid?
Bei den meisten Betroffenen sind zunächst Rötungen der Haut zu sehen. Diese sind teils angeschwollen und jucken stark. Erst Wochen oder Monate später entwickeln sich die charakteristischen Blasen. Die Blasen befinden sich meist auf entzündlich geröteter, zum Teil auch auf gesunder Haut. Sie sind prall gespannt und gefüllt mit klarer, gelblicher oder auch blutiger Flüssigkeit. Wenn sie platzen, entstehen nässende oder blutende oberflächliche Hautdefekte und Krusten. Die Blasen können unterschiedlich groß sein und am gesamten Körper auftreten. Besonders häufig treten sie dort auf, wo Haut auf Haut trifft, beispielsweise in Körperfalten oder an den Beugeseiten der Arme und Beine. Nur in seltenen Fällen sind die Schleimhäute im Mund oder die Bindehaut der Augen betroffen. Ist die Krankheit voll ausgeprägt, bestehen Blasen, Rötungen, Hautdefekte und Krusten nebeneinander. Die meisten PatientInnen leiden unter starkem Juckreiz und empfinden zum Teil Schmerzen und Brennen an den betroffenen Stellen. Unter der richtigen Therapie heilen die Blasen in der Regel ohne Narbenbildung ab. Allgemeinsymptome wie Fieber treten selten auf.
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Bilder von bullöses Pemphigoid
Diagnose: Was macht der Hautarzt?
Der Hautarzt oder die Hautärztin erhebt zunächst die Krankengeschichte (Anamnese). Bei der körperlichen Untersuchung wird die gesamte Haut genau angeschaut. Anschließend werden aus den betroffenen Hautstellen zwei Gewebeproben entnommen (Biopsie) und unter dem Mikroskop untersucht. Bei einer der beiden Proben wird eine Spezialuntersuchung durchgeführt, um für das bullöse Pemphigoid typische Antikörper nachzuweisen (Immunfluoreszenz). Zudem werden in Blutuntersuchungen allgemeine Laborwerte erhoben und nach für das bullöse Pemphigoid typischen Antikörpern gesucht.
Antikörper sind wichtige Bestandteile des Abwehrsystems unseres Körpers (Immunsystem). Sie erkennen körperfremde und gefährliche Stoffe und signalisieren dem Abwehrsystem, dass der Eindringling beseitigt werden muss.
ICD-Code: L.12.0
Ursache: Wieso entsteht ein bullöses Pemphigoid?
Das Alterspemphigoid gehört zu den Autoimmunerkrankungen der Haut. Autoimmunerkrankungen sind Erkrankungen, die durch eine Fehlfunktion im körpereigenen Abwehrsystem (Immunsystem) entstehen. Wenn das Immunsystem mit Bestandteilen von Krankheitserregern in Kontakt kommt, bildet es Antikörper, die zur Beseitigung der körperfremden Stoffe beitragen. Manchmal bildet das Abwehrsystem jedoch fälschlicherweise Antikörper, die gegen gesunde Zellen und Gewebe gerichtet sind (Autoantikörper). Beim bullösen Pemphigoid greifen diese Autoantikörper zwei Eiweißmoleküle in der Haut an, die für die Verbindung zwischen zwei Hautschichten verantwortlich sind. Dadurch kommt es zur Bildung der charakteristischen Blasen. Warum das Immunsystem die Haut angreift, ist nicht vollständig geklärt. Meistens tritt die Erkrankung spontan auf. Mögliche Auslöser sind UV-Licht und bestimmte Medikamente. Zudem besteht ein Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen und in seltenen Fällen mit Tumoren und Krebserkrankungen. Das bullöse Pemphigoid ist nicht ansteckend.
Therapie: Wie behandeln FachärztInnen ein bullöses Pemphigoid?
Die Therapie des bullösen Pemphigoids erfolgt durch FachärztInnen für Hauterkrankungen und zielt auf Linderung der Blasenbildung und Symptomkontrolle ab. Dazu werden je nach Schwere der Erkrankung äußerliche und innerliche Therapiemaßnahmen kombiniert.
Äußerliche Behandlung:
Zur äußerlichen Behandlung kommen desinfizierende und stark wirkende kortisonhaltige Salben und Cremen zum Einsatz. Größere Blasen können unter keimfreien Bedingungen (steril) abpunktiert werden. Eine gute Wundpflege ist essenziell, weshalb spezielle Wundauflagen und Salben zum Einsatz kommen. Diese unterstützen die Heilung und vermeidet Infektionen. Bei PatientInnen mit weniger ausgedehnten Hautveränderungen reicht die äußerliche Behandlung häufig aus.
Innerliche Behandlung:
Zur innerlichen Behandlung stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung. In der Akutphase kommen insbesondere Kortisonpräparate (Glucocorticoide, z.B Prednisolon) zum Einsatz, die die Entzündung der Haut und die Blasenbildung reduzieren. Diese Therapie führt meistens innerhalb weniger Tage zur deutlichen Besserung der Beschwerden und kann nach einigen Monaten schrittweise abgesetzt werden. Bei einigen Betroffenen kommen zusätzlich das Immunsystem unterdrückende Medikamente (Immunsuppressiva, z.B Azathioprin) zum Einsatz.
Definition: Was ist ein bullöses Pemphigoid?
Das bullöse Pemphigoid, auch Alterspemphigus oder Parapemphigus genannt, ist eine seltene, chronische Hauterkrankung, an der überwiegend alte Menschen ab 60 Jahren erkranken. Es handelt sich hierbei um eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem greift in diesem Fall fälschlicherweise die Haut an. Es kommt daher zur Bildung charakteristischer, praller, mit Flüssigkeit gefüllter Blasen.
Komplikationen: Ist das bullöse Pemphigoid gefährlich?
Wird das bullöse Pemphigoid zu spät oder unwirksam behandelt, besteht das Risiko für Komplikationen. Durch die Blasenbildung und offene Wunden können Keime einfach in die Haut gelangen und zu Infektionen führen. Werden diese nicht rechtzeitig behandelt, kann es zu einer Blutvergiftung (Sepsis) kommen. So kann das Alterspemphigoid in besonders schweren Fällen unbehandelt auch tödlich verlaufen. Große Blasen und Wunden können bei fehlender Wundpflege außerdem Narben hinterlassen.
Um Komplikationen zu vermeiden, ist es wichtig, ein bullöses Pemphigoid schnell zu erkennen und behandeln. Unsere FachärztInnen bei doctorderma helfen dir dabei innerhalb von nur 24 Stunden.
Prognose: Ist das bullöse Pemphigoid heilbar?
Zurzeit ist das bullöse Pemphigoid nicht vollständig heilbar. Es lässt sich mit der richtigen Therapie jedoch gut behandeln. Unbehandelt verläuft die Erkrankung oft schubartig über Monate oder Jahre. Zudem kommt es bei ungenügender Therapie häufig zu einem Wiederauftreten (Rezidiv) der Erkrankung. Bei einigen PatientInnen heilt die Erkrankung nach Jahren von selbst aus. Nach dem aktuellen medizinischen Wissensstand kommt es beim Alterspemphigoid zu keiner Reduktion der Lebenserwartung.
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Über den Autor
Myriam Merkle
Angehende Dermatologin. Sie promoviert am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf in der Klinik für Dermatologie und Venerologie. Sie absolvierte das Studium der Humanmedizin an der Universität Basel in der Schweiz.
