Wonach suchst du?
Kurz erklärt: Pemphigus vulgaris erkennen und behandeln
- Definition: Pemphigus vulgaris (Blasensucht) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, bei der es zur Bildung von Blasen und Geschwüren auf Haut und Schleimhäuten kommt.
- Symptome: Es kommt zur Bildung schlaffer, mit klarer Flüssigkeit gefüllter Blasen, die leicht platzen und dann offene Wunden hinterlassen. Die Haut- und Schleimhautveränderungen sind von Juckreiz und starken, brennenden Schmerzen begleitet.
- Ursachen: Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der Bestandteile der Haut angegriffen werden, die dafür verantwortlich sind, Hautschichten zusammen zu halten. Wieso dies geschieht, ist nicht vollständig verstanden. Mögliche Auslöser sind Medikamente, Verbrennungen, UV-Strahlung, Röntgenbestrahlung und andere Erkrankungen.
- Diagnose: Krankengeschichte und Haut- und Schleimhautuntersuchung. Zur Sicherung der Diagnose ist zudem die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) und eine Blutuntersuchung auf spezifische Antikörper notwendig.
- Therapie: Die Behandlung des Pemphigus vulgaris umfasst insbesondere den Einsatz von Immunsuppressiva und Glukokortikoiden. Zudem sind gute Hautpflege und Behandlung der Blasen durch steriles Punktieren essenziell.
- Prognose: Unbehandelt verläuft der Pemphigus vulgaris tödlich, unter angemessener medikamentöser Behandlung lässt sich jedoch eine normale Lebenserwartung erreichen.
- Komplikationen: Durch offene Wunden können Keime in die Haut eindringen. Die Folge davon können schweren Infektionen sein, die zu lebensgefährlichen Blutvergiftungen führen können. Zudem kann es durch Schmerzen an den Schleimhäuten in Mund und Rachen zu Nahrungsverweigerung und Unterernährung kommen. Großflächige Hautdefekte führen außerdem zu Flüssigkeitsverlust, wodurch es zu gefährlichen Elektrolytentgleisungen kommen kann.
Wonach suchst du?
Symptome: Wie sieht Pemphigus vulgaris aus?
Bei der Blasensucht kommt es typischerweise zur Bildung von schlaffen Blasen auf gesunder Haut und Schleimhäuten. Diese platzen leicht und hinterlassen dann offene Wunden. Die Blasen können am gesamten Körper auftreten. Fast immer sind Schleimhäute im Mund, an den Lippen, in der Nase, im Rachen oder im Genitalbereich mitbetroffen. Die Haut- und Schleimhautveränderungen sind von Juckreiz und brennenden Schmerzen begleitet. Bei Befall der Nasen- oder Rachenschleimhaut kann es zudem zu Nasenbluten, Heiserkeit und Schluckstörungen kommen. Die Erkrankung verläuft in zwei Stadien.
- Initialphase: In der Initialphase, die bis zu einem Jahr dauern kann, treten die Blasen zunächst nur an den Schleimhäuten auf. In über der Hälfte der Fälle ist davon zunächst die Mundschleimhaut betroffen. Die Blasen platzen leicht auf und hinterlassen schmerzhafte Schleimhautdefekte.
- Generalisationsphase: In der Generalisationsphase kommt es am gesamten Körper zur Blasenbildung. Insbesondere sind Stellen betroffen, an denen verschiedene Hautareale ständig im Kontakt stehen z. B. in den Achselhöhlen, der Leistenbeuge oder den Kniekehlen. Häufig sind auch Gesicht und Kopfhaut betroffen. Die Blasen sind schlaff, hautfarben und gefüllt mit klarer Flüssigkeit. Wenn sie platzen, entstehen hellrote Hautdefekte mit Verkrustungen. Diese brennen oder schmerzen, heilen in der Regel jedoch ohne Narbenbildung ab.
Blasenbildung auf der Haut kann ganz unterschiedliche Ursachen haben. Wichtig ist es diese frühzeitig zu erkennen und rechtzeitig zu behandeln. Unsere FachärtztInnen bei doctorderma nehmen sich deiner Beschwerden ganz ohne Warten auf einen Termin innerhalb von nur 24 Stunden an.
Bilder von Pemphigus vulgaris
Wie stellen HautärztInnen die Diagnose Pemphigus vulgaris?
Bei Pemphigus vulgaris sind DermatologInnen, die FachärztInnen für Hauterkrankungen die richtigen AnsprechpartnerInnen. Diese erheben zunächst eine Krankengeschichte (Anamnese) und untersuchen die gesamte Haut und Schleimhäute. Zur Sicherung der Diagnose entnehmen sie zudem eine Gewebeprobe (Biopsie), die unter einem Mikroskop untersucht wird. Außerdem wird Blut abgenommen und auf das Vorhandensein bestimmter, mit der Blasensucht im Zusammenhang stehender Antikörper untersucht.
Antikörper sind ein Teil des Immunsystems. Sie dienen als eine Art Wächter, die zur Aufgabe haben, Eindringlinge zu erkennen und uns so gesund zu halten. Bei Autoimmunerkrankungen erkennen sie fälschlicherweise gesunde Zellen als schädlich an.
ICD-Code: L10.0
Ursache: Wie entsteht Pemphigus vulgaris?
Bei der Blasensucht handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Dies sind Erkrankungen, bei denen sich das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem), das den Körper eigentlich vor Krankheiten und Erreger schützt, gesundes Gewebe angreift. Beim Pemphigus vulgaris greift das Immunsystem spezifische Proteine an, die dafür verantwortlich sind, zwei Hautschichten miteinander zu verbinden. Dadurch lösen sich die Hautschichten voneinander und es kommt zur Bildung der charakteristischen Blasen. Wieso sich das Immunsystem gegen diese Proteine richtet, ist nicht vollständig verstanden. Es wird vermutet, dass sowohl genetische Faktoren als auch Umwelteinflüsse eine Rolle spielen. Mögliche Auslöser sind Medikamente (z. B. Antibiotika, ACE-Hemmer), Verbrennungen, UV-Strahlung und Röntgenbestrahlung. Außerdem scheint ein Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie Lupus erythematodes, Myasthenia gravis und gewissen Krebserkrankungen zu bestehen.
Wie wird Pemphigus vulgaris behandelt?
Die Behandlung des Pemphigus vulgaris umfasst insbesondere den Einsatz von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken, sogenannten Immunsuppressiva. Zudem kommen Glukokortikoide zum Einsatz, um die Entzündung zu reduzieren und die Blasenbildung unter Kontrolle zu bekommen. Lässt sich die Erkrankung mit den genannten Therapien nicht kontrollieren, können weitere Medikamente wie Rituximab und Immunglobuline zum Einsatz kommen. Zudem sind angemessene Hautpflege und Behandlung der Blasen essenziell, um Infektionen zu verhindern. Dazu sollten die Blasen unter keimfreien Bedingungen (steril) eröffnet und die Haut mit milden desinfizierenden Mitteln behandelt werden. Die Mundschleimhaut kann ebenfalls mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva, die auf die betroffenen Stellen aufgetragen werden, behandelt werden.
Pemphigus vulgaris ist eine ernst zu nehmende Erkrankung, die sich in den meisten Fällen jedoch gut behandeln lässt. Für den größtmöglichen Therapieerfolg ist eine frühzeitige Diagnostik und Behandlung essenziell. Konsultiere daher noch heute unsere FachärztInnen bei doctorderma.
Definition: Was ist Pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris oder Blasensucht ist eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der es auf Haut und Schleimhäuten zur Bildung von Blasen und Geschwüren kommt. Es handelt sich hierbei um eine seltene Erkrankung, die jedoch häufig schwer und unbehandelt sogar tödlich verläuft. In der Regel tritt sie zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf.
Komplikationen: Ist Pemphigus vulgaris gefährlich?
Ohne sorgfältige ärztliche Behandlung ist die Blasensucht lebensgefährlich. Wenn die Blasen aufplatzen, bleiben schmerzhafte Wunden zurück, durch die Keime in die Haut eindringen können. Das kann zu schweren Infektionen führen. Werden diese nicht rechtzeitig behandelt, kann es zu einer Blutvergiftung (Sepsis) und im schlimmsten Fall sogar zum Versterben der Betroffenen kommen. Bei einer Beteiligung der Mundschleimhaut verweigern einige PatientInnen zudem die Nahrungsaufnahme, wodurch es zu Unterernährung (Kachexie) und Nährstoffmangel kommen kann. Bei großflächigen Hautdefekten kommt es außerdem zu Flüssigkeitsverlust, wodurch es zu Entgleisungen der im Körper vorkommenden Mineralstoffe (Elektrolyte) kommen kann. Dies führt unter anderem zu Symptomen wie Erschöpfung, Muskelschwäche, Krämpfen und Herzrhythmusstörungen.
Prognose: Ist Pemphigus vulgaris heilbar?
Die Prognose beim Pemphigus vulgaris variiert je nach Schweregrad und allgemeinem Gesundheitszustand der Betroffenen. Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Unter angemessener ärztlicher und medikamentöser Behandlung lässt sich aber eine normale Lebenserwartung erreichen. Dies erfordert jedoch eine langfristige Therapie.
Keine Zeit viele Monate auf einen Hautarzt-Termin zu warten?
Bei doctorderma erhälst Du schnelle Hilfe von unseren deutschen HautärztInnen: Diagnose und Therapie mit Privatrezept – ganz ohne Termin und innerhalb von 24 Stunden für nur 25€.
Ähnliche Hautkrankheiten
Über den Autor
Dr. Christian Drerup
Niedergelassener Facharzt für Dermatologie in Norddeutschland. Seine Behandlungsschwerpunkte sind Akne-Erkrankungen, Allergologie, Geschlechtskrankheiten und Lasermedizin. Er absolvierte seine Ausbildung an der Medizinischen Universität Wien und dem Universitätsklinikum Münster.
