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Kurz erklärt: Mastozytose erkennen und behandeln
- Definition: Mastozytose (Morbus Czernin) ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer Anhäufung von Mastzellen im Gewebe kommt. Es wird zwischen der kutanen und der systemischen Mastozytose unterschieden.
- Symptome: Bei der kutanen Mastozytose sind juckende rot-braune Flecken, Knötchen und Schwellungen auf der Haut zu finden. Bei der systemischen Mastozytose kann es zu Magen-Darm-Beschwerden, Abgeschlagenheit, Gelenkschmerzen und Kopfschmerzen kommen.
- Ursachen: Die Ursache ist die Anreicherung von Mastzellen im Gewebe. Diese sind Bestandteil des Immunsystems und produzieren den Botenstoff Histamin, der an allergischen Reaktionen beteiligt ist.
- Diagnose: Krankengeschichte und körperliche Untersuchung. Für die Sicherung der Diagnose wird eine Gewebeprobe der Haut oder bei der systemischen Mastozytose aus dem Knochenmark entnommen. Zudem werden Urin- und Blutwerte untersucht.
- Therapie: Der Juckreiz wird mittels Antihistaminika, Kortisoncremen und Lichttherapien behandelt. Die systemische Mastozytose wird zusätzlich mit Medikamenten, die die Histaminfreisetzung hemmen und Kortikosteroiden in Tablettenform behandelt.
- Komplikationen: Wenn viele Mastzellen gleichzeitig aktiv sind, kann es zu einer lebensgefährlichen schweren allergischen Reaktion kommen. Daher ist es wichtig, dass Betroffene immer eine Adrenalinspritze dabei haben.
- Prognose: Die kutane Mastozytose kann von selbst verschwinden und ist heilbar. Die systemische Mastozytose ist aktuell leider nicht heilbar.
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Symptome: Wie äußert sich eine Mastozytose?
Die Mastozytose kann in unterschiedlichen Ausprägungen mit variierenden Symptomen auftreten. Einige Verläufe sind eher mild und Betroffene merken kaum etwas von der Erkrankung. Andere können jedoch schwerwiegender sein.
Kutane Mastozytose
Bei der kutanen Mastozytose ist ausschließlich die Haut befallen. Zu sehen sind rot-braune Flecken, Knötchen und Schwellungen. Diese können jucken und weh tun. Manchmal entwickeln sich sogar Bläschen auf der Haut. Außerdem gibt es lokalisierte Formen mit Mastzellenanreicherungen, die einem Muttermal ähneln und Mastozytome genannt werden. Diese treten insbesondere bei Kindern und Jugendlichen auf und heilen nach einiger Zeit selbstständig.
Systemische Mastozytose
Bei der systemischen Mastozytose sind innere Organe wie der Darm, die Milz, die Leber und das Knochenmark betroffen. Es kommt zu Bauchschmerzen, Übelkeit und Durchfall. Ebenso kann es zu Abgeschlagenheit, Gelenkschmerzen und Kopfschmerzen kommen. Wenn viele Mastzellen gleichzeitig aktiv sind, kann es zu schweren Symptomen wie Atemnot, Fieber, Hitzeschüben (Flush) und Zusammenbrüchen kommen. In besonders schweren Fällen können PatientInnen eine schwere allergische Reaktion (anaphylaktische Reaktion) erleiden.
Rot-braune Flecken auf der Haut können für Verunsicherung sorgen. Verschaffe dir daher noch heute Klarheit bei unseren FachärztInnen von doctorderma. Diagnose, Therapieplan und Privatrezept erhältst du innerhalb von 24 Stunden ganz ohne langes Sitzen im Wartezimmer.
Bilder von Mastozytose
Diagnose: Wie diagnostizieren FachärztInnen eine Mastozytose?
FachärztInnen für Hauterkrankungen (DermatologInnen) erheben eine Krankengeschichte (Anamnese) und führen eine körperliche Untersuchung durch. Um bei der kutanen Mastozytose eine sichere Diagnose zu stellen, entnehmen sie unter örtlicher Betäubung eine Gewebeprobe, die unter dem Mikroskop untersucht wird (Hautbiopsie). Bei der systemischen Form wird eine Gewebeprobe aus dem Knochenmark entnommen (Knochenmarkbiopsie). Zudem werden Blut- und Urinproben abgenommen und auf bestimmte Marker untersucht.
ICD-Code: Q82.2
Ursache: Wie kommt es zu einer Mastozytose?
Zu einer Mastozytose kommt es, wenn sich Mastzellen (Mastozyten) über Jahre vermehren und im Gewebe anreichern. Mastzellen sind Bestandteil des Abwehrsystems unseres Körpers (Immunsystem) und finden sich im gesamten Körper, insbesondere in Haut, Lunge und Darmschleimhaut. Sie produzieren den Botenstoff Histamin, der an allergischen Reaktionen und der Produktion von Magensäure beteiligt ist. Sind viele Mastzellen im Gewebe, wird also viel Histamin ausgeschüttet, was dann zu ähnlichen Beschwerden wie bei einer allergischen Reaktion führt. Im Gegensatz zu normalen allergischen Reaktionen, die episodenhaft verlaufen, verläuft die Mastozytose jedoch chronisch, also über einen längeren Zeitraum. Bei einigen Betroffenen führen genetische Veränderungen zu der Vermehrung der Mastzellen. Bei vielen bleibt die genaue Ursache jedoch unklar.
Therapie: Wie wird die Mastozytose behandelt?
Das Ziel bei der Behandlung der Mastozytose sind das Lindern der Beschwerden und das Verhindern von Komplikationen. Der bei der kutanen Mastozytose auftretende Juckreiz wird mittels Antihistaminika behandelt. Bei Erwachsenen können zudem Kortisoncremen und Lichttherapien eingesetzt werden. Die systemische Mastozytose kann man mit Medikamenten, die die Histaminfreisetzung hemmen (Mastzellstabilisatoren) und Kortikosteroiden in Tablettenform behandeln. Bei besonders schweren Verlaufsformen werden sogar Chemotherapeutika eingesetzt oder Knochenmarktransplantationen durchgeführt.
Achtung: Personen mit einer systemischen Mastozytose sollten außerdem wie AllergikerInnen immer eine Adrenalinspritze bei sich haben. Bei einer schweren anaphylaktischen Reaktion dient diese als lebensrettende Notfallbehandlung.
Was gibt es bei der Ernährung mit Mastozytose zu beachten?
Einige Lebensmittel sollten von PatientInnen mit Mastozytose möglichst gemieden werden. Zu diesen zählen beispielsweise Nüsse, Meeresfrüchte und Zitrusfrüchte, da diese die Mastzellen triggern. Außerdem sollte man histaminreiche Produkte wie geräuchertes Fleisch, Tomaten, Rotwein und gereiften Käse meiden.
Starker Juckreiz und Hautveränderungen können sehr unangenehm sein. Falls der Grund dafür eine kutane Mastozytose ist, lässt sich diese jedoch gut behandeln. Konsultiere daher unsere FachärztInnen bei doctorderma. Das geht ganz ohne langes Warten auf einen Termin und bequem von zuhause.
Definition: Was ist eine Mastozytose?
Die Mastozytose (Morbus Czernin) ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer übermäßigen Anhäufung von Mastzellen in der Haut und in inneren Organen kommt. Mastzellen sind Zellen des körpereigenen Abwehrsystems und spielen eine wichtige Rolle bei allergischen Reaktionen. Es wird zwischen der kutanen Mastozytose, die die Haut betrifft, und der systemischen Mastozytose, bei der zusätzlich innere Organe betroffen sind, unterschieden. Die kutane Form betrifft vor allem Kinder und die systemische vor allem Erwachsene. In seltenen Fällen äußert sich die Mastozytose in Form von Tumoren, den sogenannten Mastzellsarkomen.
Komplikationen: Wann wird eine Mastozytose gefährlich?
Die systemische Mastozytose kann tatsächlich lebensgefährlich werden. Wenn viele Mastzellen gleichzeitig aktiv sind, kann es zu einer schweren anaphylaktischen Reaktion kommen. Dabei kommt es zu Atemnot, Fieber, Hitzeschüben (Flush) und Zusammenbrüchen. Wird dies nicht angemessen behandelt, kann das tödliche Folgen haben. Daher ist es wichtig, dass PatientInnen immer eine Adrenalinspritze dabei haben.
Prognose: Ist eine Mastozytose heilbar?
Die Prognose ist von der Schwere des Krankheitsfalles und dem Eintrittsalter der Mastozytose abhängig. Die kutane Mastozytose kann von selbst verschwinden und ist heilbar. Je jünger PatientInnen bei Eintritt der Erkrankung sind und je weniger Hautläsionen vorliegen, desto wahrscheinlicher ist es, dass sie von selbst verschwindet. Die systemische Mastozytose ist aktuell leider nicht heilbar.
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Über den Autor
Myriam Merkle
Angehende Dermatologin. Sie promoviert am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf in der Klinik für Dermatologie und Venerologie. Sie absolvierte das Studium der Humanmedizin an der Universität Basel in der Schweiz.
